Белок, получивший название по фамилии его первооткрывателя Бенс-Джонса, был открыт и описан как первый онкомаркер в 1847 году. В настоящее время является предпочтительным методом достоверной диагностики злокачественной опухоли клеток иммунной системы. Структура белка представлена мономерами с молекулярной массой от 22 до 24 кДа, каждый из которых состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов. При нагревании мочи до 60 ℃ белок становится виден в виде белого осадка, растворяющийся при повышении температуры.
В каждом отдельном случае обнаруживаются различные клоны легких цепей, продуцируемые одним и тем же типом плазматических клеток. При этом у каждого пациента могут быть выявлены множество разных лёгких белковых цепей или один вид. Еще один характерный признак множественной миеломы – полное отсутствие или критически низкое содержание аминокислот (метионин, гистидин). Известны случаи неконтролируемой кристаллизации белковых молекул в мочевыводящих протоках с образованием белковых кристаллов.
Проведение анализа дает возможность диагностировать онкологические заболевания на ранней стадии, что позволяет своевременно разработать тактику лечения и снизить риск развития осложнений. Правильную интерпретацию результата проводит врач-онколог.
Направление на анализ белок Бенс Джонса в моче выдаётся пациентам:
при подозрении на развитие в организме злокачественной опухоли плазматических клеток, синтезирующие защитные антитела,
на стадии диагностики амилоидоза почек – нарушение нормального белково-углеводного обмена, в результате которого в клетках откладывается амилоиды. Отсутствие своевременной диагностики и правильной тактики лечения приводит к тяжёлой форме почечной недостаточности,
людям с генетической предрасположенностью к множественной миеломе, у чьих родственников уже было диагностировано данное заболевание,
для контроля эффективности терапии болезни Randall (отложение лёгких цепей в клетках).
Моча на белок Бенс-Джонса сдаётся после предварительной подготовки пациента. Для максимально достоверных результатов необходимо исключить спиртные напитки за 24 часа до сбора биоматериала. Кроме того, после обязательного согласования с лечащим врачом рекомендуется прекратить приём любых мочегонных препаратов за 2 суток до анализа.
Для диагностического скрининга допускается собирать суточную мочу (в том числе и моча при дефекации) или среднюю порцию утренней. Вид биоматериала выбирается лечащим врачом. Мочу необходимо собрать в стерильный пластиковый контейнер, который предварительно можно получить в лаборатории. При этом туалет половых органов предварительно не проводится. Собранный биоматериал должен хранится при температуре от +2 до + 8 ℃. Желательно как можно быстрее доставить в ближайшее отделение лаборатории.
Определение белка Бенс-Джонса
Диагностика методом электрофореза протеинов сыворотки крови недостаточно, так как данная методика не характеризуется достаточной чувствительностью для выявления пептидных молекул.
Норма и патология
В норме у каждого человека вырабатывается небольшое количество свободных цепей иммуноглобулинов вместе с полными молекулами. Цепи заряжены нейтрально и характеризуются крайне малой молекулярной массой. Данный факт обуславливает возможность их фильтрации в первичную мочу сквозь клубочковую мембрану с последующим обратным всасыванием и метаболизмом в проксимальных канальцах почек.
Альбуминурия – выделение белка вместе с мочой отмечается при миеломе, моноклональной гаммапатии, а также при опухолях костного мозга лимфоцитарной природы.
Не исключен риск ложноположительных результатов на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки или ревматоидного артрита).
Миеломная болезнь
Множественная миелома (болезнь Рустицкого-Калера) – онкологическое заболевание, для которого характерно формирование злокачественных образований в плазмоцитах. Место локализации патологии – костный мозг. Определена корреляция между возрастом и частотой развития заболевания, в большей степени страдают люди старше 40 лет.
Согласно статистическим данным протеинурия белка Бенс-Джонса характерна для 70% людей с диагнозом множественной миеломы. При этом наряду с синтезом цельных молекул иммуноглобулинов (Ig A и Ig G) идёт активная выработка легких цепей различных вариантов. В 20% от всех случаев болезни продуцируются исключительно лёгкие цепи.
Снижение уровня нормально функционирующих иммуноглобулинов приводит к ослаблению естественных защитных сил человека, в результате чего происходит развитие сопутствующих инфекционных заболеваний.
Лечение предполагает комплексный подход, сочетающий в себе методы химиотерапии, лучевого воздействия на организм пациента, а также хирургическое вмешательство при ограничении функциональности жизненно важных органов.
