Мультикистоз почек

  • 2 Диагностика
  • 3 Симптомы
  • 4 Лечение
  • 5 Прогнозы и последствия
  • В классификации кистозных поражений органов мочевыделительной системы особое место занимает мультикистоз почек – редкая патология врожденного характера, которая приводит к полному замещению паренхиматозной ткани многочисленными полостями с жидким содержимым. Диспластические процессы приводят к полной потере функциональной способности почек, которые перестают фильтровать кровь и выделять продукты обмена. Одностороннее поражение может быть компенсировано, но формирование мультикистоза обеих почек является состоянием, несовместимым с жизнью.

    Мультикистоз почек

    Причины

    Факторы, провоцирующие развитие мультикистоза до сих пор находятся в стадии изучения. Сложность выявления причины заболевания связана с его редкостью, а также недостаточным уровнем развития исследования в области генетики. По частоте установления диагноза, мультикистозная дисплазия левой или правой почки встречается в 3% случаев, развитие двухсторонней патологии попадается в 1% и чаще у младенцев мужского пола.

    Взрослому человеку ставят диагноз мультикистоза почек при наличии одностороннего поражения, и при сохранении функции второго органа. Прогноз в данном случае чаще положительный. Поликистозный процесс распространяется на обе почки одновременно и как основной диагноз может быть установлен при наличии внутриутробной аномалии развития ребенку до или сразу после рождения. При этой патологии прогноз всегда неблагоприятный.


    Мультикистозная дисплазия, поразившая правую или левую почку, может протекать практически незаметно и не причинять беспокойства в течение жизни. Но выявление двустороннего патологического процесса имеет неблагоприятный прогноз. У такого новорожденного ребенка шансов выжить практически нет. Из-за полного отсутствия функциональной активности почек, гибель малыша наступает в возрасте от 2 до 5 месяцев.

    У взрослых

    Взрослый человек может жить с мультикистозом и не подозревать о наличии врожденной патологии почек. Продолжительность компенсаторной стадии зависит от того, насколько второй орган справляется с двойной нагрузкой, от образа жизни, характера питания и общего состояния здоровья. Жизнь людей с аномалией развития ничем не отличается от обычной, если патология локализуется справа или слева, то есть из процесса фильтрации исключен один орган. При проведении плановых проверок или при диагностике заболеваний с помощью УЗИ или методов компьютерного анализа, случайно выявляется мультикистозная дисплазия. У взрослого человека чаще всего обнаруживают сморщенную почку, которая сформировалась в результате атрофии почечной ткани при замершем развитии мультикистоза. При отсутствии нормальных процессов фильтрации и без наличия провоцирующих факторов для развития гиперплазии, замещенная соединительной тканью почка начинает уменьшаться в размерах, пока не превратится в небольшой плотный мешочек.УЗИ почек

    Читайте также:  Поликистоз почек

    Диагностика

    Врожденные патологии при современном уровне развития медицины выявляются на стадии внутриутробного развития. При проведении планового УЗИ обнаруживаются аномалия развития почечных структур, а при последующих проверках удается установить степень поражения и дать прогноз относительно последующего формирования. Всем кистозным образованиям в клинической классификации присвоен код по МКБ 10. Нередко мультикистозная дисплазия почек становится причиной внутриутробной гибели плода, тогда установить диагноз получается только при вскрытии абортивного материала:

    Наряду с этими методиками применяются компьютерные и радионуклидные диагностические процедуры, а также используются контрастные рентгенологические способы выявления мультикистоза почек.

    Симптомы

    Клиническая картина мультикистоза почек проявляется только в случае существенного увеличения почки или при развитии осложнений основной патологии.

    В детском возрасте присутствуют жалобы на тупые боли в области поясницы, чувство тяжести, потерю аппетита, слабость. Присутствуют характерные признаки нарушения работы внутренних органов, которые проявляются появлением симптомов заболевания:

    Головные боли

    • Увеличение размеров почки мешает функциям желудочно-кишечного тракта, наблюдаются проблемы со стулом, тошнота, рвота, спастические реакции.
    • Сдавливание кровеносных сосудов сопровождается подъемами артериального давления, что может провоцировать обмороки, сильные головные боли, приступы тахикардии.
    • Дальнейшее прогрессирование и быстрый рост кистозных капсул приводит к появлению видимых увеличений органа, а также определяется при пальпации в качестве неровной бугристой структуры.
    • В моче появляются патологические примеси, которые ведут к помутнению и наличию кровяных сгустков.

    Мультикистоз при росте в направлении позвоночного столба может стать причиной частичной или полной потери двигательной активности и чувствительности из-за пережатия нервных стволов.

    У взрослых симптомы мультикистоза могут полностью отсутствовать, а беспокойство чаще всего связано с развитием осложнений.

    Лечение

    Лечения бессимптомно протекающий мультикистоз не требует, вмешательство может осложнить течение заболевания и привести к непрогнозируемым проблемам.

    Определение врожденной патологии развития в детском возрасте чаще всего сопровождается выжидательной тактикой лечения. До 5 лет проведение операций нежелательно, так как продолжается рост и развитие всех органов и систем. До этого времени проводят плановые обследования и наблюдают за течением мультикистозной дисплазии почек.хирургическое вмешательство

    Принятие решения о необходимости плановой операции принимается на основании клинической картины и данных диагностики. Быстрое прогрессирование патологического процесса является основанием для раннего хирургического вмешательства. Чаще всего принимается решение об удалении пораженной почки. Операция проводится открытым или лапароскопическим методом, после чего ребенок находится на постоянном диспансерном учете.

    У взрослых лечения чаще всего требуют осложнения, связанные с артериальной гипертензией, септическими реакциями или существенным затруднением работы близлежащих органов.

    Прогнозы и последствия

    Мультикистозная дисплазия почки при вовлечении в процесс одного органа имеет благоприятный прогноз, если развитие кист не принимает гипертрофированные формы. Самым удачным вариантом разрешения патологии считается сморщивание одной почки и компенсаторное повышение активности второй. Парные органы могут брать на себя функции в двойном объеме, а главной задачей терапии в данном случае является максимальное снижение функциональной нагрузки с целью облегчить работу. Вопрос об инвалидности может вставать в том случае, если из-за заболеваний мочевыделительной системы вторая почка также оказывается пораженной патологическими процессами.

    Неблагоприятное течение мультикистоза сопровождается формированием опасных для жизни состояний:

    артериальная гипертензия

    • Значительное увеличение почки в размерах приводит к увеличению внутрибрюшного давления, сдавливанию близлежащих органов и нарушению функций. Чаще всего в таком случае страдает желудочно-кишечный тракт, вплоть до развития полной кишечной непроходимости. Решением проблемы становится удаление почки с целью ликвидации последствий мультикистоза.
    • Опасность представляет инфицирование мультикистозной кисты. Каждая из многочисленных кистозных полостей заполняется гнойным содержимым, воспалительные процессы приводят к истончению оболочек и какой-то момент происходит их прорыв. Возможный в данном случае неблагоприятный исход связан с развитием септических осложнений в брюшной полости или с общим заражением крови.
    • Редким, но не менее опасным осложнением мультикистозной дисплазии почки является формирование артериальной гипертензии. Длительное и не корректируемое с помощью гипотензивных препаратов состояние с высокими показателями артериального давления нередко становится единственным диагностическим признаком мультикистоза, а его обнаружение на данной стадии ведет к необходимости принятия срочного решения о хирургическом удалении почки.

    В медицинской практике выявленный при рождении мультикистоз обычно оставляют под наблюдением, пока ребенку не исполнится 5 лет. В этом возрасте становится понятна общая тенденция развития патологии. При умеренном течении и отсутствии явных признаков активного роста назначается пожизненное наблюдение у нефролога и регулярные плановые диагностические процедуры. Наличие разрастаний, увеличение размеров почки и развитие клинической картины почечной дистрофии является основанием для проведения операции.

    О том, что мультикистозный процесс может рассосаться самостоятельно, данных в медицинской клинической практике нет. Формирование патологии происходит в период внутриутробного развития и является аномалией онтогенеза, а устранение врожденной аномалии без вмешательства не представляется возможным.

    Оцените статью
    Медицинский портал о мочеполовой системе и панкреатите, основные симптомы и методы лечения