Синдром Гудпасчера – это редко встречающееся аутоиммунное заболевание, которому присуще диффузное поражение альвеол в лёгких, а также мембран клубочков в почках. При заболевании поражаются капилляры, имеющие самый маленький диаметр среди сосудов, что вызывает нарушение работы вышеназванных органов. Преимущественно заболевание возникает у людей, чей возраст составляет от 15 до 35 лет. У мужчин данное заболевание диагностируют чаще, чем у женщин или детей.
В настоящее время специалисты затрудняются назвать конкретную причину возникновения и развития клинического синдрома Гудпасчера. Впрочем, уже доказана связь этого заболевания с инфекциями различных видов (вирусными и бактериальными), а также с приёмом лекарств, направленных на снятие воспаления. Иногда развитие заболевания связывают с приёмом иммуносупрессивных препаратов (лекарственные средства, подавляющие иммунную систему человека) и цитостатических препаратов (их целью является сдерживание процесса деления клеток в организме).
Среди прочих причин развития этого синдрома отмечают влияние на тело человека физических и химических факторов окружающей среды (например, действие углекислого газа, химикатов, токсичных веществ) при наличии у пациента онкологии различных типов.
В основном признаками, типичными для синдрома Гудпасчера, принято считать выделение крови с мокротой во время кашля (известно, что это связано с непрекращающимися выделениями крови в лёгких) и анемию. Нередко этим симптомам сопутствует развитие одышки, сильный и непрекращающийся кашель, резкие боли в грудной клетке, повышение температуры тела, а также снижение веса пациента. На рентгеновских снимках становится заметной деформация лёгочного рисунка. Всё это считается лишь первыми признаками данного заболевания, список которых при отсутствии должного лечения в скором времени пополняется симптомами, характерными для поражения почек: протеинурия (наличие белка в моче), гематурия (наличии кровянистых выделений в моче), цилиндрурия (появление гиалиновых цилиндров в моче). Кроме того, в крови повышается уровень остаточного азота, на теле больного образуются периферические отёки, а кожа зачастую бледнеет (последствие анемии). Если во время развития данного заболевания организм поражает какая-либо инфекция, сразу же отмечаются характерные изменения в составе крови.
Если у пациента после анализа жалоб и анамнеза заболевания подозревают наличие синдрома Гудпасчера, его направляют на дополнительное обследование. Во время этого осмотра врачи обращают особенное внимание на слабовыраженную отёчность, отёки на лице и бледность кожи. При помощи специального оборудования лёгкие прослушиваются на предмет наличия посторонних звуков (сухих и мокрых хрипов), количество которых увеличивается в момент перед кровохарканьем и сразу после него. Проводятся общие анализы крови, направленные на обнаружение специфических антител в крови, являющихся признаком гипохромной анемии, анизоцитоза, пойкилоцитоза, лейкоцитоза и увеличения СОЭ. Также проводится общий анализ мочи и забор проб по Зимницкому (для выявления изогипостенурии). Биохимический анализ крови помогает выявить завышенный уровень креатина, мочевины и серомукоида в крови, которым сопутствует снижение уровня железа. Кроме того, в общем анализе мокроты при синдроме Гудпасчера практически всегда обнаруживают значительные объёмы эритроцитов и гемосидерина.
Самым узконаправленным и действенным методом диагностирования синдрома Гудпасчера считают определение к базальной мембране антител клубочков почки (Anti-GBM) при помощи РИА или ИФА. На рентгенографических изображениях лёгких пациента становятся видны многочисленные тени, являющиеся очагом проявления заболевания. Для наиболее точного обнаружения синдрома Гудпасчера используют данные биопсии лёгких и почек. В случаях, когда и этой информации оказывается недостаточно, прибегают к использованию других видов диагностики: спирометрии, ультразвукового исследования почек, электрокардиограмме и эхокардиографии.
Такой большой диагностический комплекс обусловлен необходимостью исключить наличие следующих заболеваний:
рак лёгких,
идиопатический гемосидероз лёгких,
туберкулёз,
геморрагический васкулит,
бронхоэктазы,
системная кровяная волчанка,
узелковый периартериит,
синдром Черджа-Стросс,
гранулематоз Вегенера,
микроскопический полиангиит,
криоглобулинемия.
Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера характеризуется участием специалистов из области ревматологии, пульмонологии и нефрологии.
Лечение
Наиболее заметный эффект можно получить, если провести раннее введение кортикостероидов и иммуносупрессантов парентерально. Пациенту (вне зависимости от того, ребёнок это или взрослый) назначается плазмаферез, направленный на устранение уже образованных антител. Когда развивается почечная недостаточность, пациенту также назначают проведение гемодиализа. В самых серьёзных случаях поражения почки возможна нефрэктомия, которую сопровождают дальнейшей пересадкой донорской почки и курсом антибиотиков. Также проводятся лечебные мероприятия симптоматического характера (к ним относятся повторные переливания крови и приём препаратов железа).
Из-за скоротечного протекания заболевания даже своевременно начатое интенсивное лечение не приносит положительных результатов и пациенты погибают. Наименьшие шансы имеют те больные, у которых уже появились признаки развития почечной и лёгочной недостаточности.
Во время заболевания пациентам выписывают приём таких лекарственных препаратов, как:
Преднизолон,
Азатиоприн или Имуран,
Индометацин или Метиндол,
Дипиридамол или Курантил.
Профилактика
Какой-либо особенной профилактики, разработанной специально для синдрома Гудпасчера, не существует. Среди рекомендаций отмечают отсутствие привычек, вредящих здоровью (курение, распитие спиртного), полноценное и вовремя сделанная профилактика инфекционных и простудных заболеваний после обращения к врачу. При обнаружении кровянистых выделений в моче и отхаркиваемой мокроте следует незамедлительно обратиться в лечебное учреждение (это особенно важно в случаях, когда данные симптомы появились после вирусного или бактериального заболевания и сопровождаются повышением температуры, появлением одышки и болей в грудной клетке).
Прогноз
В преимущественном количестве случаев прогноз остаётся неутешительным. Из-за того, что болезнь Гудпасчера прогрессирует чрезмерно быстро, подавляющее большинство пациентов погибают от этого недуга. В худших ситуациях летальный исход наступает спустя считанные недели после появления симптомов, но чаще всего пациенты с таким диагнозом живут от нескольких месяцев до трёх лет. В медицинской литературе также имеется информация о единичных случаях внезапной ремиссии этого заболевания.
Питание и диета
В случае данного заболевания питание и диета не играют никакой роли. Диета не является причиной возникновения синдрома и не имеет профилактического воздействия.
