Нефробластома у детей

  • 5 Диагностика
  • 6 Осложнения
  • 7 Профилактика
  • Нефробластома у детей, зачастую именуемая опухолью Вильмса, считается недоброкачественной опухолью, расположенной в почках. Заболевание главным образом проявляется у детей в раннем возрасте, а формируется ещё на стадии развития плода. Наиболее подвержены этому заболеванию дети с врождённым патологиями, вызванными мутациями на генетическом уровне.

    Причины

    Точный список причин, влияющих на развитие этого заболевания, отсутствует. Учёные до сих пор не понимают до конца механизм, вызывающий развитие подобного заболевания. Рак почкиОдной из вероятных причин считают мутацию клеток ДНК (встречается понятие “семейная нефробластома”). Среди факторов, которые служат предпосылкой к развитию заболевания, выделяют следующие:

    • склонность к формированию заболевания на генном уровне,
    • пороки внутриутробного созревания (в том числе пороки развития мочеполовой системы),
    • некоторые из относительно редких синдромов (синдром Дениса-Драша, синдром Беквита-Видемана).

    Симптомы

    Развивающееся при нефробластоме новообразование само по себе не вызывает боли, из-за чего во многих случаях опухоль достигает достаточно больших размеров до того момента, как удаётся понять, что это такое. Онколог со стажем имеет возможность диагностировать опухоль при пальпации брюшного отдела туловища. Если размер новообразования велик настолько, что сомнений в его наличии не остаётся, назначается неотложное проведение необходимых для диагностирования процедур.

    Опухоль обнаруживается преимущественно в случаях, когда она достигает таких габаритов, что её можно пальпировать в брюшной полости. ПальпацияЧаще всего пациенты отмечают увеличение размеров живота или наличие в нём уплотнений, не вызывающих боли. При этом в четверти случаев явным признаком развития данного заболевания становится макрогематурия – заметное невооружённым глазом наличие кровяных выделений в испускаемой моче.

    Читайте также:  Мультикистоз почек

    В части случаев симптоматика напоминает таковую при заболевании желудочно-кишечного тракта: характерные боли в животе, рвота, тошнота, снижение аппетита, проблемы с дефекацией. Нередко встречается повышение температуры организма, а также озноб, общее недомогание, раздражительность. В ряде случаев имеет место снижение массы тела. Достаточно редко признаком опухоли становится возникновение болевых ощущений.

    стадииНа третьей стадии полное хирургическое удаление новообразования становится невозможным по причине того, что происходит распространение раковых клеток в ближайшие органы и ткани, а также лимфоузлы. В таких случаях перед операцией необходима химиотерапия.

    Для четвёртой стадии характерно образование метастаз, находящихся достаточно далеко от изначального очага развития онкозаболевания. Такие метастазы образуются в лёгких, костях и даже органах центральной нервной системы.

    На пятой стадии заболевание принимают самую серьезную форму, так как раковая опухоль распространяется на обе почки, что приводит к их полной дисфункции. Оперативное хирургическое вмешательство и последующая пересадка хотя бы одного здорового органа на этой стадии считаются необходимыми.

    Лечение

    Процесс врачевания в каждом случае заболевания достаточно индивидуален и зависит от того, на какой стадии была диагностирована недоброкачественная опухоль, где именно она расположена. При этом важную роль играет общее состояние здоровья пациента. Во многих случаях применяют комбинирование трёх основных методик лечения заболевания – химиотерапии, хирургического вмешательства и лучевой терапии. При этом особую группу составляют пациенты с поражением сразу обеих почек, для которых стратегии лечения ещё более индивидуальны.

    Химиотерапия

    Этот вид терапии часто применяется до хирургического вмешательства в организм пациента. В ряде случаев такая терапия помогает уменьшить размеры опухоли, что в дальнейшем упрощает её удаление хирургическим путём. Особенно актуально применение химиотерапии в тех случаях, когда опухоль обнаружена не на I или II стадии, а уже на III или IV. В таких ситуациях удаление опухоли хирургическим путём становится причиной повреждения некоторых жизненно важных элементов организма, например, крупных кровеносных сосудов. Кроме того, применение химиотерапии значительно снижает риски разрыва оболочки злокачественного образования во время её вырезания хирургическим путём.

    химиотераия

    Химиотерапия, применяемая после операции по удалению злокачественной опухоли, иногда сочетается с лучевой терапией. Её применяют во всех случаях ради полного уничтожения злокачественных клеток, которые могли остаться в живом организме. Химиотерапия на различных стадиях недуга и лечения назначается без исключения всем детям, страдающим от данного заболевания. Наиболее популярными препаратами, используемыми врачами при химиотерапии, считаются Винкристин и Дактиномицин (Актиномицин D, Космеген), а в некоторых случаях возможно использование Доксорубицина. В случаях распространения заболевания на другие органы или его рецидива нередко применяют иные лекарственные препараты, в числе которых можно отметить Циклофосфамид, Этопозид, Ифосфамид и им подобные.

    В очень нечастых случаях врачи прибегают к высокодозной химиотерапии, после которой необходима трансплантация стволовых клеток. Редкость применения связана с тем, что эффективность проведения подобных процедур ещё обсуждается специалистами. Во время химиотерапии у малышей резко снижается иммунитет, из-за чего они становятся крайне уязвимы перед вирусными инфекциями. При проявлении любых новых симптомов необходимо сразу же сообщать о них лечащему врачу во избежание развития осложнений.

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия применяется лишь в редких случаях и исключительно при необходимости (как и при, например, ретинобластоме или робластоме). Использование данного вида терапии отрицательно сказывается на самочувствии больного. В зависимости от того, в каком возрасте находится пациент, определяются дозы и объёмы лучевой терапии. В некоторых случаях ребёнок не в состоянии вести себя спокойно во время сеанса лучевой терапии, что обуславливает проведение лечения под наркозом.

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия является необходимым видом лечения при наличии метастаз в костях, головном мозге или печени пациента. Опухоли данного вида очень хорошо поддаются лечению радиотерапией из-за того, что клетки этого злокачественного образования очень чувствительны к радиоактивному излучению. Радиотерапия во многих случаях применяется после проведения хирургического вмешательства для того, чтобы исключить риски рецидива заболевания и полностью избавиться от злокачественных клеток в организме пациента.

    В последнее время благодаря развитию цитостатических препаратов и их применению в случаях онкологических заболеваний всё меньшему числу пациентов требуется дополнительная лучевая терапия. Впрочем, в некоторых случаях она является единственным шансом на излечение, поэтому проводится точечное облучение опухоли. Если во время хирургической операции по удалению опухоли новообразование разрывается, то облучению подвергается вся брюшная полость.

    Хирургическое лечение

    Главную роль в терапии нефробластомы играет хирургическое вмешательство. В зависимости от размера опухоли, стадии её развития, присутствия опухоли с одной или двух сторон, наличия опухолевых тромбов, признаков поражения раковыми клетками стенок вен и артерий, а также процесса образования метастаз определяется вид и объём хирургического вмешательства. При этом само лечение должно быть как можно более радикальным по отношению к очагу развития онкологического заболевания. Нередко перед операцией применяют лечение цитостатическими препаратами, что помогает уменьшить границы злокачественного новообразования и уничтожить вторичные раковые очаги.

    Простая нефрэктомия, когда поражённый заболеванием орган убирается полностью, характерна для преимущественного числа сценариев лечения. Иногда возможно удаление поражённого органа вместе с соседними органами, которые также были подвержены поражению раковыми клетками. Намного реже, когда нефробластома находится в поздних стадиях, применяется частичное вырезание почки (неполная нефрэктомия), что связано с развитием опухоли на второй почке либо её отсутствием.

    В случае, когда заболеванием поражены сразу оба органа, иногда проводится последовательное удаление почек и всех поражённых органов с обеих сторон (билатеральная нефробластома), после чего пациент переводится на постоянный гемодиализ до тех пор, пока ему не осуществят пересадку здорового донорского органа. Это сопровождается курсом приёма антибиотиков. Дальнейшее лечение оговаривается врачами с родителями ребёнка.

    Диагностика

    Своевременное выявление опухоли Вильмса является необходимостью для полного излечения болезни. Наиболее эффективными методами диагностирования считаются:

    • сдача анализов мочи и крови,
    • магнитно-резонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ),
    • ультразвуковое исследование брюшной полости и сердца,
    • рентгенография лёгких,
    • электрокардиограмма,
    • биопсия недоброкачественного новообразования,
    • лапаротомия с последующей нефрэктомией,
    • тестирование на наличие онкомаркеров,
    • ангиография.

    Анализ крови

    Общий анализ крови при недоброкачественном новообразовании необходим для того, чтобы установить уровень падения количества эритроцитов. Анализ мочи поможет выявить наличие эритроцитов, являющихся признаком образования опухоли. По объёму эритроцитов в моче также можно определить стадию заболевания.

    Осложнения

    К осложнениям можно отнести следующие симптомы и заболевания:

    • повышение артериального давления,
    • анемия,
    • метастазы в лёгких, костях, мозгу,
    • ухудшение иммунитета,
    • расстройство желудочно-кишечного тракта,
    • повреждение репродуктивной функции,
    • развитие хронической почечной недостаточности.

    Профилактика

    Какой-либо определённой профилактики, характерной именно для нефробластомы, на данный момент не существует.

    Оцените статью
    Медицинский портал о мочеполовой системе и панкреатите, основные симптомы и методы лечения